Choroba Duhringa: skórna postać celiakii – przyczyny, objawy i metody leczenia

Celiakia to przewlekła choroba autoimmunologiczna, która dotyka około 1% populacji w Europie. Niestety, wiele przypadków celiakii pozostaje niezdiagnozowanych przez długi czas, ponieważ charakterystyczna manifestacja choroby w obrębie układu pokarmowego często nie pojawia się od razu. Czasami celiakia przybiera postać skórną, znaną jako choroba Duhringa. Jak rozpoznać to schorzenie i na czym polega terapia?

Choroba Duhringa – co to za schorzenie?

Choroba Duhringa, znana również jako rzekomoopryszczkowate zapalenie skóry, opryszczkowate zapalenie skóry czy zespół jelitowo-skórny, jest jednym z rodzajów schorzeń glutenozależnych, które wiążą się z reakcją organizmu na nietolerancję glutenu. Choroba ta stanowi skórną manifestację celiakii, czyli przewlekłej choroby autoimmunologicznej, która prowadzi do uszkodzenia błony śluzowej jelita cienkiego pod wpływem spożycia glutenu. Choć choroba Duhringa została opisana już w 1884 roku przez amerykańskiego dermatologa Luisa Dühringa, to związek między tymi zmianami skórnymi a celiakią oraz dieta bezglutenową jako metodą leczenia odkryto dopiero w 1969 roku.

W przypadku choroby Duhringa skóra reaguje na gluten poprzez pojawienie się pęcherzyków i wykwitów przypominających objawy wirusowej opryszczki. Podobieństwo do opryszczki powoduje, że choroba bywa początkowo mylona z infekcją wirusową. Warto jednak podkreślić, że zmiany skórne wywołane przez chorobę Duhringa nie mają charakteru infekcyjnego, lecz autoimmunologiczny.

Przyczyny choroby Duhringa

Choroba Duhringa, podobnie jak sama celiakia, wiąże się z nieprawidłową reakcją organizmu na gluten. Organizm traktuje go jako substancję szkodliwą i zaczyna atakować własne komórki. W przypadku choroby Duhringa reakcja autoimmunologiczna prowadzi do typowych uszkodzeń skóry.

Główne czynniki wywołujące chorobę Duhringa to:

• nietolerancja glutenu – spożycie glutenu powoduje aktywację układu immunologicznego, który zaczyna produkować przeciwciała przeciwko własnym komórkom skóry, prowadząc do stanu zapalnego i pojawiania się charakterystycznych zmian skórnych;
• predyspozycje genetyczne – choroba Duhringa występuje częściej u osób, które mają geny HLA-DQ2 lub HLA-DQ8 związane z celiakią. Oznacza to, że osoby z rodzinną historią celiakii są bardziej narażone na rozwój tej skórnej postaci choroby;
• układ odpornościowy – w chorobie Duhringa układ odpornościowy nie tylko atakuje jelita, jak ma to miejsce w klasycznej celiakii, ale także wywołuje stany zapalne w skórze. Zwiększona produkcja przeciwciał (głównie przeciwciał IgA) powoduje odkładanie się ich w skórze, szczególnie w okolicach naskórka, co prowadzi do powstawania pęcherzyków i stanów zapalnych;
  czynniki środowiskowe – choć głównym czynnikiem ryzyka jest spożycie glutenu, inne czynniki, takie jak infekcje wirusowe, stres, a także zmiany hormonalne, mogą zaostrzać objawy choroby Duhringa lub sprawiać, że choroba ujawnia się po raz pierwszy.

Choroba Duhringa – pierwsze objawy i zaawansowane dolegliwości

W początkowej fazie choroba Duhringa może dawać subtelne objawy, które nie zawsze są od razu rozpoznawalne. Zmiany skórne mogą pojawiać się stopniowo, a ich intensywność zależy od stopnia zaawansowania choroby oraz tego, jak długo pacjent był narażony na gluten w diecie. Pierwsze objawy choroby Duhringa obejmują zwykle charakterystyczne pęcherzyki i wysypkę na skórze, pojawiającą się jako swędzące, czerwone plamy, które stopniowo przekształcają się w pęcherze, często wypełnione płynem. Zmiany te najczęściej występują w miejscach szczególnie narażonych na urazy i tarcie, takich jak łokcie, kolana, pośladki, plecy czy kark.

W przypadku bardziej zaawansowanego stadium choroba Duhringa pojawia się na twarzy, dłoniach oraz stopach. Zmiany są bolesne i intensywnie swędzące, co sprawia, że pacjenci często drapią skórę, co z kolei może prowadzić do jej infekcji i powstawania blizn. Pozostałe dolegliwości w zaawansowanym stadium choroby obejmują:

• zajęcie dużych powierzchni skóry – zmiany mogą się rozszerzać na większe obszary ciała, w tym na twarz, szyję, ręce i nogi, szczególnie w miejscach narażonych na pocieranie odzieży;
• tworzenie się blizn – przewlekłe zmiany, szczególnie w wyniku częstego drapania, mogą prowadzić do tworzenia się blizn, które mogą pozostawić trwałe ślady na skórze;
• zakażenia wtórne – uszkodzona skóra jest bardziej podatna na infekcje bakteryjne, które mogą dodatkowo pogłębiać problemy dermatologiczne;
  zwiększona podatność na podrażnienia – skóra staje się wrażliwsza i bardziej skłonna do reakcji zapalnych pod wpływem wszelkich czynników zewnętrznych, takich jak zmiany temperatury, wilgotność czy niewłaściwa pielęgnacja.

Choroba Duhringa – leczenie

Leczeniem choroby Duhringa zajmuje się zazwyczaj dermatolog oraz gastroenterolog, ponieważ jest to schorzenie, które łączy w sobie problemy dermatologiczne i immunologiczne. Przed wizytą warto wykonać zdjęcia wysypki typowej dla choroby Duhringa, aby pomóc specjaliście w szybszym rozpoznaniu dolegliwości. Lekarz, na podstawie wywiadu medycznego, objawów klinicznych i wyników badań (testów skórnych i serologicznych) podejmuje decyzję o odpowiednim leczeniu.

Terapia obejmuje przede wszystkim:

• wprowadzenie diety bezglutenowej, która pomaga w kontrolowaniu objawów i zapobieganiu nawrotom choroby;
• leczenie farmakologiczne, zwłaszcza w przypadkach bardziej zaawansowanych lub opornych na dietę. Wsparciem mogą być takie leki jak dapson (lek przeciwzapalny i przeciwbakteryjny), kortykosteroidy oraz inhibitory kalcyneuryny (np. takrolimus);
• pielęgnacja skóry przy użyciu łagodnych preparatów nawilżających i kremów regenerujących, które wspierają odbudowę uszkodzonego naskórka.

W przypadku choroby Duhringa bardzo ważne jest też wsparcie psychiczne oraz regularne wizyty kontrolne u specjalistów, aby kontrolować stan skóry i ogólne zdrowie pacjenta.