Pęcherzyca – co to za choroba? Przyczyny, objawy i leczenie

Pęcherzyca to grupa przewlekłych schorzeń dermatologicznych o podłożu immunologicznym, charakteryzujących się występowaniem bolesnych pęcherzy, nadżerek i strupów na skórze oraz błonach śluzowych. Ze względu na różnorodność objawów oraz wpływ na jakość życia pacjentów pęcherzyce wymagają indywidualnego podejścia w diagnostyce i leczeniu. Sprawdź, jak rozwija się ta choroba i jakie mechanizmy leżą u jej podstaw.

Pęcherzyca – co to za choroba?

Pęcherzyca (łac. pemphigus) to rzadka, przewlekła choroba dermatologiczna o podłożu immunologicznym, która charakteryzuje się występowaniem bolesnych pęcherzy, nadżerek oraz strupów na skórze i błonach śluzowych. W wyniku nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego organizm zaczyna atakować własne komórki naskórka, prowadząc do ich rozdzielenia, co skutkuje powstawaniem pęcherzy. W zależności od postaci pęcherzycy zmiany mogą dotyczyć zarówno skóry, jak i błon śluzowych, w tym jamy ustnej, gardła, a nawet przełyku.

Choroba ma znaczący wpływ na codzienne życie pacjentów, powodując nie tylko ból i dyskomfort, ale także problemy z higieną osobistą oraz jedzeniem. W najcięższych przypadkach pęcherzyca może prowadzić do poważnych powikłań, w tym infekcji oraz odwodnienia organizmu, a w ekstremalnych przypadkach nawet do zagrożenia życia.

Pęcherzyca występuje najczęściej u osób w średnim wieku, najczęściej pomiędzy 30. a 60. rokiem życia – dotyczy zarówno kobiet, jak i mężczyzn. Pęcherzyca u dzieci pojawia się bardzo rzadko. Szacuje się, że cierpi na nią około 1 na 5 milionów osób w Europie, choć dokładne dane mogą się różnić w zależności od populacji.

Co wpływa na rozwój pęcherzycy?

Pęcherzyca jest wynikiem nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego, który zaczyna produkować przeciwciała atakujące białka w desmosomach — strukturach odpowiedzialnych za łączenie komórek naskórka. W wyniku tego procesu dochodzi do osłabienia spójności między komórkami skóry, co prowadzi do ich oddzielania się od siebie i powstawania pęcherzy.

Czynniki wpływające na rozwój pęcherzycy to m.in.:

• predyspozycje genetyczne – obecność pewnych genów, zwłaszcza tych związanych z układem odpornościowym, może znacząco zwiększać ryzyko wystąpienia pęcherzycy;
• przyjmowanie niektórych leków – leki, takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), inhibitory konwertazy angiotensyny czy niektóre antybiotyki, mogą wywołać reakcję immunologiczną, która sprzyja rozwojowi pęcherzycy;
• czynniki środowiskowe – ekspozycja na promieniowanie UV, szczególnie silne oparzenia słoneczne, może przyspieszyć rozwój choroby u osób z predyspozycjami genetycznymi. Dodatkowo kontakt z toksycznymi substancjami, takimi jak pestycydy, może mieć negatywny wpływ na układ odpornościowy i sprzyjać rozwojowi pęcherzycy;
• choroby autoimmunologiczne – osoby cierpiące na inne schorzenia autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Hashimoto czy toczeń, mogą być bardziej podatne na rozwój pęcherzycy, ponieważ ich układ odpornościowy jest już zaburzony.

Rodzaje pęcherzyc

Pęcherzyca występuje w 4 podstawowych odmianach:

• pęcherzyca zwykła – najczęstsza forma choroby, charakteryzująca się występowaniem pęcherzy na skórze i błonach śluzowych, szczególnie w obrębie jamy ustnej;
• pęcherzyca liściasta – rzadsza i łagodniejsza postać pęcherzycy, w wyniku której pęcherze tworzą się w wyższych warstwach naskórka;
• pęcherzyca IgA – charakteryzuje się obecnością przeciwciał IgA w tkankach. Zmiany skórne są zwykle bardziej ograniczone i mogą występować głównie na tułowiu, twarzy i kończynach;
• pęcherzyca paraneoplastyczna – rzadka postać choroby, która występuje w kontekście nowotworów, zwłaszcza raków płuc, piersi czy układu pokarmowego.

Pęcherzyca – objawy

Jak wskazuje nazwa, pęcherzyca charakteryzuje się z pojawieniem pęcherzy na skórze, które szybko pękają, tworząc bolesne nadżerki. W jamie ustnej zmiany przybierają szczególnie ostry charakter, ponieważ pęcherze pękają tam niemal natychmiast, prowadząc do powstawania rozległych nadżerek. Zmiany skórne najczęściej lokalizują się na tułowiu, skórze owłosionej głowy oraz na twarzy. Po ustąpieniu pęcherzy pozostają zazwyczaj przebarwienia, które w większości przypadków goją się bez blizn, choć w niektórych przypadkach mogą pojawić się ślady bliznowacenia.  

Pęcherzyca – leczenie

Wszelkie niepokojące objawy, które mogą sugerować pęcherzycę, wymagają konsultacji u lekarza dermatologa. Po odpowiednio przeprowadzonym rozpoznaniu specjalista wdraża terapię, która może obejmować:

• farmakoterapię – lekami pierwszego wyboru są glikokortykosteroidy, stosowane również miejscowo w celu zahamowania stanu zapalnego. Wsparciem mogą być też leki immunosupresyjne, które zmniejszają aktywność układu odpornościowego, a także leki biologiczne, selektywnie hamujące aktywność komórek produkujących przeciwciała;
• leczenie miejscowe – pacjentom podaje się środki odkażające, przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze w celu przyspieszenia gojenia się zmian skórnych.

W leczeniu pęcherzycy bardzo ważna jest też odpowiednia pielęgnacja skóry i jamy ustnej, która obejmuje m.in. ochronę przeciwsłoneczną, unikanie spożywania ostrych i gorących potraw, a także stosowanie łagodnych past do zębów, które nie powodują podrażnień.